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案例分析——脑内弥漫大B淋巴瘤

导语

病例回顾:Y先生,76岁。诊断:1、颅内占位:弥漫大B淋巴瘤  2、蝶鞍占位,弥漫大B淋巴瘤?垂体瘤复发? 3、脑出血?幕上脑室扩大、积液。




主诉:发现脑出血,发现颅内占位,病理提示弥漫大B淋巴瘤。
2018年5月13日无明显诱因出现右侧肢体发热,麻木;
2018年5月16日医院急诊发现“左侧丘脑出血(少量)”;
2018年5月17日后住院,症状逐渐加重;神志模糊,出现小便失禁。
2018年5月27日复查头颅CT、MRI及PET-CT提示1、左侧上、下丘及松果体区异常不均匀“C”字形明显强化病灶,大小约2.45*1.66*1.66,考虑a.非霍奇金淋巴瘤脑转移可能; b.其它肿瘤转移性病变可能;2、中脑、左侧丘脑低密度水肿区范围似稍增大,考虑脑水肿加重。
2018年5月30日后症状继续加重,出现双眼对视、应答不切题、嗜睡。
因首诊医院一直未采取有效措施,仅是对症治疗和观察。于2018年6月8日,患者在我中心建议和协助下急诊转院,当晚检查头颅CT,提示大量幕上脑积水,侧脑室及三脑室不规则扩大,脑中线结构稍右侧移动。立即行急诊脑室外引流, 18小时量约200ML。后嗜睡状态明显缓解。
2018年6月14日行脑室腹腔分流术,手术顺利,术后患者情况明显转好。
2018年6月22日,患者神志转差,时有嗜睡,出现大小便失禁。考虑肿瘤压迫,脑水肿加重,给予甘露醇脱水对症治疗。

2018年6月25日行脑肿瘤穿刺取病理,术后病理:(鞍上池及左丘脑)非霍奇金淋巴瘤,大B细胞型,考虑为弥漫大B细胞性淋巴瘤(DLBCL)。


后患者仍有间断嗜睡,生命体征尚平稳,医院欲行化疗,方案为:替莫唑胺的d1-5+甲氨蝶呤 84小时泵入,2周方案。二线方案:培美曲塞。

患方问题:
1、评估患者的病情及预后?
2、制定个体化治疗方案及评价治疗效果?
3、评价国内的化疗方案,患者年龄较大,耐受性及效果预估?
4、患者既往有垂体瘤手术史,此次鞍部占位是淋巴瘤还是垂体瘤复发?
5、患者目前激素水平均低,怎样给予综合治疗?

2018年7月6日晚7:30我中心组织进行美国远程视频会诊,邀请美国丹娜法伯神经肿瘤中心主任,哈佛大学医学院神经学教授Patrick Wen, MD给予视频会诊,患者的女儿和主管医生进行会诊提问和参与讨论。Patrick Wen, MD详细回答了患者的提问。

问题1:他的情况很严重,但是如果他的肺炎能够得到治疗,他可以再次接受甲氨蝶呤和替莫唑胺治疗,他的病情有望得到缓解。

问题2:他所接受的甲氨蝶呤和替莫唑胺治疗方案是适当的治疗方法。有时可以增加利妥昔单抗,但是鉴于他的感染问题,应当推迟使用这种药物。尽管对于这种疾病有时还采用放疗,但是对于他这种年龄的患者而言,有可能产生严重的神经毒性,因此,只有在没有其他治疗选项的时候才予以考虑。

问题3:请见问题2。


问题4:蝶鞍部位的病变看来是淋巴瘤。目前的主要任务是对淋巴瘤实施最好的治疗。如果垂体部位还有残余的肿瘤,可以在将来进行处理。

问题5:他可以与内分泌医师合作,优化他的激素治疗。这很容易做到。


患者家属非常满意,Patrick Wen, MD非常明确回答了问题,不再是在国内模棱两可的推荐,需要患方自己选择。方案明确,预后明了,坚定了对患者治疗的信心。

案例启示:
1、神经科患者病情进展迅速,必须进行积极得力的治疗。
2、对于脑部占位,尽量取病理明确诊断,再制定治疗方案。
3、对于脑部弥漫大B淋巴瘤治疗预后尚好,要积极治疗。
4、对于脑部弥漫大B淋巴瘤甲氨蝶呤和替莫唑胺治疗方案是适当的治疗方法,美国通常还会加用利妥昔单抗。该化疗方案对老年病人,副作用可控。
5、对于脑部弥漫大B淋巴瘤,美国不使用培美曲塞化疗。

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