▌ 导语

病例回顾：Y先生，76岁。诊断：1、颅内占位：弥漫大B淋巴瘤  2、蝶鞍占位，弥漫大B淋巴瘤？垂体瘤复发？ 3、脑出血？幕上脑室扩大、积液。

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主诉：发现脑出血，发现颅内占位，病理提示弥漫大B淋巴瘤。
2018年5月13日无明显诱因出现右侧肢体发热，麻木；
2018年5月16日医院急诊发现“左侧丘脑出血（少量）”；
2018年5月17日后住院，症状逐渐加重；神志模糊，出现小便失禁。
2018年5月27日复查头颅CT、MRI及PET-CT提示1、左侧上、下丘及松果体区异常不均匀“C”字形明显强化病灶，大小约2.45*1.66*1.66，考虑a.非霍奇金淋巴瘤脑转移可能； b.其它肿瘤转移性病变可能；2、中脑、左侧丘脑低密度水肿区范围似稍增大，考虑脑水肿加重。
2018年5月30日后症状继续加重，出现双眼对视、应答不切题、嗜睡。
因首诊医院一直未采取有效措施，仅是对症治疗和观察。于2018年6月8日，患者在我中心建议和协助下急诊转院，当晚检查头颅CT,提示大量幕上脑积水，侧脑室及三脑室不规则扩大，脑中线结构稍右侧移动。立即行急诊脑室外引流， 18小时量约200ML。后嗜睡状态明显缓解。
2018年6月14日行脑室腹腔分流术，手术顺利，术后患者情况明显转好。
2018年6月22日，患者神志转差，时有嗜睡，出现大小便失禁。考虑肿瘤压迫，脑水肿加重，给予甘露醇脱水对症治疗。

2018年6月25日行脑肿瘤穿刺取病理，术后病理：（鞍上池及左丘脑）非霍奇金淋巴瘤，大B细胞型，考虑为弥漫大B细胞性淋巴瘤（DLBCL）。

后患者仍有间断嗜睡，生命体征尚平稳，医院欲行化疗，方案为：替莫唑胺的d1-5+甲氨蝶呤 84小时泵入，2周方案。二线方案：培美曲塞。

患方问题：
1、评估患者的病情及预后？
2、制定个体化治疗方案及评价治疗效果？
3、评价国内的化疗方案，患者年龄较大，耐受性及效果预估？
4、患者既往有垂体瘤手术史，此次鞍部占位是淋巴瘤还是垂体瘤复发？
5、患者目前激素水平均低，怎样给予综合治疗？

2018年7月6日晚7:30我中心组织进行美国远程视频会诊，邀请美国丹娜法伯神经肿瘤中心主任，哈佛大学医学院神经学教授Patrick Wen, MD给予视频会诊，患者的女儿和主管医生进行会诊提问和参与讨论。Patrick Wen, MD详细回答了患者的提问。

问题1：他的情况很严重，但是如果他的肺炎能够得到治疗，他可以再次接受甲氨蝶呤和替莫唑胺治疗，他的病情有望得到缓解。

问题2：他所接受的甲氨蝶呤和替莫唑胺治疗方案是适当的治疗方法。有时可以增加利妥昔单抗，但是鉴于他的感染问题，应当推迟使用这种药物。尽管对于这种疾病有时还采用放疗，但是对于他这种年龄的患者而言，有可能产生严重的神经毒性，因此，只有在没有其他治疗选项的时候才予以考虑。

问题3：请见问题2。

问题4：蝶鞍部位的病变看来是淋巴瘤。目前的主要任务是对淋巴瘤实施最好的治疗。如果垂体部位还有残余的肿瘤，可以在将来进行处理。

问题5：他可以与内分泌医师合作，优化他的激素治疗。这很容易做到。

患者家属非常满意，Patrick Wen, MD非常明确回答了问题，不再是在国内模棱两可的推荐，需要患方自己选择。方案明确，预后明了，坚定了对患者治疗的信心。

案例启示：
1、神经科患者病情进展迅速，必须进行积极得力的治疗。
2、对于脑部占位，尽量取病理明确诊断，再制定治疗方案。
3、对于脑部弥漫大B淋巴瘤治疗预后尚好，要积极治疗。
4、对于脑部弥漫大B淋巴瘤甲氨蝶呤和替莫唑胺治疗方案是适当的治疗方法，美国通常还会加用利妥昔单抗。该化疗方案对老年病人，副作用可控。
5、对于脑部弥漫大B淋巴瘤，美国不使用培美曲塞化疗。